L' Amylose

Hématomes d'amylose aux paupières
L’amylose est une maladie rare qui survient lorsque des substances appelées protéines d’amyloides se déposent dans les différents organes du corps.
L'amylose n'est pas une maladie unique mais un groupe d’affections polymorphes définies par le dépôt extracellulaire de protéines fibrillaires pathologiques insolubles dans les organes et tissus d'où une grande diversité de manifestations cliniques, l'atteinte rénale étant la plus fréquente.

La classification des amyloses repose sur un éventail de signes cliniques et sur la nature biochimique de la protéine amyloïde impliquée dans les dépôts :

l’amylose AL primitive ou primaire (chaines légères d’immunoglobulines),

l’amylose AA inflammatoire ou secondaire ou réactionnelle (protéines de l’inflammation),

les amyloses héréditaires (ATTR, cardiopathies amyloïdes familiales, rénales).

L'évolution de cette maladie, une fois contractée, est rapidement défavorable. Elle peut atteindre séparément ou simultanément les reins, le cœur, les veines, le tractus digestif, le système nerveux autonome, provoquer une impuissance et des anomalies du transit digestif, ainsi que du système sensoriel avec syndrome du canal carpien. Selon la forme de la maladie, il s’ensuit une insuffisance cardiaque, rénale, hépatique et les infections représentent les principales causes de mortalité. Le pronostic de l’amylose est en général médiocre avec une survie médiane de 1 à 2 ans.